之前纵隔叶外型肺隔离症一例

患者女，29岁。因“检验断定中都小管包块10年”入院，无特殊不适。体测：胸廓出现持续性，肋间隙未曾相对来说持续性，双侧对称，未曾相对来说持续性。胸部CT检验：上腔血管后、胸腔左面旁见一囊实性肿胀，大小平均5.3 cm×3.9 cm×3.8 cm，边缘光滑，之下通量均匀，囊性区平扫CT值平均10HU，实性区平扫CT值平均16HU；强化照相囊性区未曾相对来说精进（布1、2），实性区相对来说不分量精进，CT值平均54HU；供血静脉来源于左面脊椎下静脉（布3～5）。CT提示中都小管良性占位，顾虑毛细血管出血、囊性静脉病变。

布1、2CT平扫示上腔血管后、胸腔左面旁见一囊实性肿胀，通量均匀，边缘光滑。囊性区平扫CT值平均10HU，强化后未曾相对来说精进；布3～5CT冠状位、矢状位MIP及VRT布示供血静脉来自左面脊椎下静脉

患者行胸腔镜下中都小管肿物切除术。胸腔无粘连，未曾皮肤癌，于中都小管见一囊实性肿胀，平均5 cm×4 cm×4 cm大小，质软，似有完整上皮细胞，前为上腔血管，常为雅血管弓，后为脊柱，末端紧邻胸腔、食管及脊椎下静脉。大体造化：灰白囊性包块一个，囊内为灰白胶冻样物，包块下方见一灰褐色结节，切面灰褐色实性，质中都。光镜下：囊性软骨顶内衬纤毛中空上皮；实性结节是水肿的呼吸系统秘密组织，呼吸系统泡带给粘液（布6）。病理临床：毛细血管呼吸系统可避免症候群。

布6光镜下见纤毛中空上皮及带给粘液的呼吸系统泡（HE×200）

讨论枝外型呼吸系统可避免症候群（extra lobar pulmonary sequestration，ELS）是一种先天性呼吸系统发育畸形，表现为可避免的副呼吸系统枝或副呼吸系统段被独立自主的脏层腹膜所密封。ELS最初于1946年由Pryce提出，特性是一部分呼吸系统芽秘密组织与毛细血管树分离，与出现持续性胸腔、毛细血管不相通，仅放弃来自体循环的持续性静脉供血，从而导致该部分呼吸系统呼吸功能难以进行，形成可避免呼吸系统段。临床一般无症候群状，仅在体测时偶然断定，难于造成了感染。ELS罕有，平均占呼吸系统可避免症候群总计的25%，好受累6个月以内的孩童，无相对来说性别差异。ELS病变秘密组织多座落左下呼吸系统与膈肌之间，也有文献另据见于前小管、上胸部、心包内，偶尔也发生在腹膜，中都小管罕见另据，到目前为止外地仅见2例另据，国内已为另据。ELSCT病症候群主要表现为边缘明了的软秘密组织通量遥，通量多分量，少数可见腹膜状分层遥，强化照相实性部分相对来说精进。CT根据其典型好发部位及精进方式可提示该病，若断定来自体循环的供血静脉则可确诊。ELS供血静脉可来自腹部主静脉、食管、脊椎下静脉等，本例供血静脉来自左面脊椎下静脉。CT薄层强化照相的重组后布像（MPR、MIP及VRT）可以直造化明了地标示出可避免呼吸系统秘密组织持续性供血静脉的全貌，是本病一项极为重要的临床工具。ELS以囊实性为主要病症候群者需与中都小管毛细血管出血、囊性静脉病变鉴别。毛细血管出血主要表现为无精进的类圆形软秘密组织遥，通量分量，无供血静脉；中都小管囊性静脉病变形态各异，多长方形攀藤样栖息于，边缘明了，病变内无钙化，囊内通量分量。中都小管枝ELS的细小供血静脉易被忽视，术前临床较难于，最终确诊仍依赖病理学检验。更早原文：

刘盼,王頔,刘宗才,王荣品.中都小管枝外型呼吸系统可避免症候群一例[J].临床放射学杂志,2019,38(02):377.